病例资料:
患者,男,60岁,既往史:胰腺神经内分泌瘤肝脏转移、慢性胆管炎和肝脓肿,有2个月的咳绿痰和右上腹疼痛的病史。
既往手术史包括肝脏部分切除术、肝化疗栓塞、Y-90微球辐射、胆囊切除术和多次腹腔手术。
查体发现患者为恶病质的白人男性。
口腔检查可见舌苔呈绿色但无*疸。
实验室检查结果示:碱性磷酸酶U/L(正常55~),天冬氨酸转氨酶57U/L(正常10~40),胆红素处于正常水平。
CT检查无阳性发现。非强化的磁共振胰胆管造影显示:临近肝脏上面和位于肝右叶几处模糊的异常高T2信号,许多不确定的肝脏损伤。
通过进行了HIDA扫描进行评估(图A,在5分钟时的结果;图B,在40分钟时的结果)。
通过内镜逆行胰胆管造影(ERCP)来进行诊断和治疗干预(图C)。
诊断结果:气管胆道瘘
放射性核素扫描受到怀疑,经ERCP证实的气管胆道瘘(BBF),其在肝脏右叶胆道和右下支气管树之间形成。BBFs是病人的胆道与支气管树之间的病理性信息。胆口水的存在是BBFs的特殊病症,也可以表现为右上腹压痛、右肩的牵涉痛、胆管炎、胆管阻塞性*疸。
BBF是一种相对罕见的疾病。这种肺肝之间相交错的五大原因已经阐明:瘘管可能是(1)先天性;(2)肝包虫病或肝脓肿的一种并发症;(3)胆道梗阻的结果(最常见的是原发肿瘤或肿瘤肝转移);(4)由于钝器或渗透剂所致外伤性损伤;或(5)由于医源性干预,包括肝切除术,射频消融,微波辐射和胆管狭窄。
这例患者有大量的手术史,包括在年行剖腹探查和胆囊切除术,其次是年行3次化疗栓塞治疗,在年和年两部分肝叶切除和腹腔内粘连松解,并于年到年行3次Y-90微球治疗。患者也有肝脓肿的病史,所以难以确定他支气管胆管瘘的确切原因,因为这可能来源于感染或他的治疗过程中众多治疗程序的任何一项。病人没有显示胆管梗阻的任何症状,影像学检查证实胆管显影。
BBF的治疗方案可归纳为三类:手术、保守、并结合大多数文献所支持的手术治疗为主。然而新的研究建议当微创治疗失败才考虑手术治疗。手术治疗通常包括肺叶切除和瘘管切除,随后行膈肌缺损闭合术。保守治疗包括ERCP有或无鼻胆管引流、BBF的组织粘合剂栓塞术、经皮肝穿刺胆管引流术。辅助应用奥曲肽来抑制胆汁分泌已用于促进瘘管愈合,但是单独药物治疗证明无效。综合治疗包括通过ERCP/经皮经肝胆管引流和CT/超声引导下脓肿引流,患者病情平稳后行手术治疗。
该例病人出现严重的营养不良并且没有准备好行微创手术干预。相反,经ERCP引导用15毫升自体血栓塞瘘管。患者咳嗽和胆口水症状经治疗后大大好转。2天后用另外50毫升的血液重复此过程。目的在于足够长的密闭瘘管内,提高患者的营养状况以应对将来的手术。
出院后患者症状完全缓解,虽然他仍有干咳但未出现胆口水。病人在术后三周体重增加了12磅。2周再次行ERCP未见瘘管交错(图D)。
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